ж.
Наследственное заболевание у мужчин, передающееся через мать и характеризующееся недостаточной свертываемостью крови и вследствие этого повышенной кровоточивостью.
ж.
Наследственное заболевание у мужчин, передающееся через мать и характеризующееся недостаточной свертываемостью крови и вследствие этого повышенной кровоточивостью.
ГЕМОФИЛИ́Я, гемофилии, мн. нет, жен. (от греч. haima - кровь и philia - склонность) (мед.). То же, что кровоточивость во 2 знач.
ГЕМОФИЛИ́Я -и; ж. [от греч. haima (haimatos) - кровь и phileō - склонность] Мед. Наследственная болезнь, проявляющаяся в понижении свёртываемости крови, в повышенной кровоточивости. Тяжелая форма гемофилии. Больной гемофилией. Умереть от гемофилии.
* * *
гемофили́я (от гемо... и ...филия), наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью системы свёртывания крови и проявляющееся кровоточивостью (см Геморрагический диатез). Болеют главным образом мужчины, женщины - лишь носители мутантного гена и передают гемофилию сыновьям.
* * *
ГЕМОФИЛИЯ - ГЕМОФИЛИ́Я (от гемо... и греч. phileo - люблю), наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющееся кровоточивостью (см. Геморрагический диатез (см. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ)). Болеют главным образом мужчины, женщины - лишь носители мутантного (см. МУТАЦИИ) гена и передают гемофилию сыновьям.
ГЕМОФИЛИЯ (от гемо... и ...филия) - наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющееся кровоточивостью (см. Геморрагический диатез). Болеют главным образом мужчины, женщины - лишь носители мутантного гена и передают гемофилию сыновьям.
-и, ж. мед.
Заболевание, при котором понижена свертываемость крови больного; кровоточивость.
[От греч. α‛ι̃μα - кровь и φιλία - склонность]
ГЕМОФИЛИЯ - наследственное заболевание, характеризующееся пожизненным нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм. Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений; в половине всех случаев заболевание имеет семейный характер. Оно почти всегда проявляется только у мужчин, но различается по тяжести у разных больных и в разных семьях. Очень близкое к гемофилии состояние, раньше называвшееся болезнью Кристмаса (по фамилии мальчика, у которого была впервые описана эта болезнь), обусловливается недостаточностью фактора IX, или тромбопластина плазмы (фактор IX называют также Кристмас-фактором). Болезнь Кристмаса почти неотличима от легкой формы гемофилии. Оба заболевания передаются по наследству как сцепленный с полом рецессивный признак. В настоящее время недостаточность фактора VIII называют гемофилией А, а недостаточность фактора IX - гемофилией В
(см. также
ГЕНЕТИЧЕСКОЕ КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ;
НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ). До недавнего времени мало кто из больных доживал до зрелого возраста. При гемофилии возникают спонтанные кровоизлияния в суставы с последующим их воспалением и разрушением, и со временем больные часто становятся инвалидами (если только болезнь не проявляется в легкой форме). До сих пор нет способов излечения гемофилии или недостаточности фактора IX, однако с успехом применяют поддерживающие меры - частые регулярные инъекции недостающих факторов свертывания крови, которые получают в очищенной форме из крови доноров. Такие препараты проходят обязательную проверку на отсутствие инфекции. Улучшение медицинской помощи и работы служб переливания крови привело к увеличению продолжительности жизни больных. Детей с данным заболеванием необходимо оберегать от травм, избегать удаления зубов путем тщательной санации полости рта и квалифицированной стоматологической помощи.
См. также КРОВЬ.
ГЕМОФИЛИЯ (от гемо... и ...филия), наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющееся кровоточивостью. Болеют главным образом мужчины, женщины - лишь носители мутантного гена и передают гемофилию сыновьям.
гемофили́я, гемофили́и, гемофили́й, гемофили́ям, гемофили́ю, гемофили́ей, гемофили́ею, гемофили́ями, гемофили́ях
гемофили́я
(см. гемо... + ...филия) наследственное заболевание мужчин, передающееся через мать в характеризующееся повышенной кровоточивостью вследствие удлинения времени свертывания крови н недостатка в крови особого белкового вещества (антигемофильного глобулина); см. также геморрагический диатез.
ГЕМОФИЛИЯ и, ж. gémophilie f. Наследственная болезнь, проявляющаяся в понижении свертываемости крови, в повышенной кровоточивости. БАС-2. - Лекс. Березин 1875: гемофилия; Уш. 1935: гемофили/я.
- Повышенная кровоточивость.
- Это страшное наследие императрица Александра Фёдоровна передала долгожданному сыну Алексею.
- Этой царской болезнью страдал царевич Алексей.