ж.

Болезненное состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в крови, а также уменьшением общей массы крови в организме; малокровие.

АНЕМИ́Я, анемии, мн. нет, жен. (греч. anaimia.) (мед.). Малокровие.

АНЕМИ́Я, -и, жен. (спец.). То же, что малокровие.

| прил. анемический, -ая, -ое.

АНЕМИЯ - жен., греч., ·врач. бескровие, малокровность, малокровие; истощение, потеря крови.

АНЕМИ́Я, -и, ж То же, что малокровие.

Анемия - частое осложнение при беременности.

АНЕМИ́Я -и; ж. [от греч. an- не-, без- и haima - кровь]. Мед. Малокровие.

◁ Анеми́ческий, -ая, -ое. А-ое состояние.

* * *

анеми́я (от греч. an - отрицательная приставка и háima - кровь) (малокровие), группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в крови, что приводит к гипоксии. Причины: кровопотери (острые и хронические постгеморрагические анемии), повышенное кроверазрушение (гемолитическая анемия) или нарушенное кроветворение (при недостатке в организме железа - железодефицитные анемии беременных, хлороз и др.; некоторых витаминов - пернициозная анемия и др.; при токсическом поражении костного мозга и т. д.). Некоторые анемии относятся к наследственным заболеваниям (например, серповидноклеточная анемия). Проявления анемии: слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, бледность кожных покровов и др.

* * *

АНЕМИЯ - АНЕМИ́Я (малокровие), группа заболеваний, при которых в крови уменьшается содержание эритроцитов (см. ЭРИТРОЦИТЫ) и/или гемоглобина (см. ГЕМОГЛОБИН), что приводит к гипоксии (см. ГИПОКСИЯ). Анемия может возникать в результате кровотечения (постгеморрагическая анемия), нарушения кровообразования (железодефицитная, пернициозная (см. ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ), гипо- и апластическая анемии), повышенного кроверазрушения (гемолитические анемии (см. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ) и гемоглобинопатии (см. ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯ)).

Острая постгеморрагическая анемия

Анемия, возникающая после кровотечения, может быть острой или хронической в зависимости от размера пораженного сосуда и силы кровотечения. Острая постгеморрагическая анемия обычно возникает после травм и массивных кровотечений из внутренних органов, например, при осложненном течении язвенной болезни, брюшном тифе, туберкулезе легких, аневризме аорты, а также при разрыве фаллопиевой трубы в случае внематочной беременности. Наиболее опасны для жизни кровотечения из крупных, расположенных близко к сердцу сосудов, так как в этом случае наблюдаются резкое падение артериального давления и дефицит наполнения полостей сердца. Если потеряно более половины общего количества крови, кровотечение становится опасным для жизни. В остальных случаях после остановки кровотечения объем и состав крови постепенно восстанавливаются благодаря усилению кроветворения (см. КРОВЕТВОРЕНИЕ) в тканях костного мозга, селезенке, лимфатических узлах, в тканях зобной (вилочковой) железы.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Хроническая постгеморрагическая анемия возникает в случае медленной, но постоянной потери крови, приводящей к истощению запасов железа в организме. Обычно это происходит при небольших кровотечениях из геморроидальных вен кишечника, из полости матки, при гемофилии, частых носовых кровотечениях, кровоточащей язве желудка, геморрагических диатезах (см. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ) и т. д. Повышенная кровоточивость может появиться в результате приема некоторых лекарств, понижающих свертываемость крови (антикоагулянтов (см. АНТИКОАГУЛЯНТЫ)), а также некоторых жаропонижающих, обезболивающих лекарственных препаратов, например, аспирина. К повышенной кровоточивости иногда приводит и недостаток в организме витаминов - аскорбиновой кислоты, рутина. Регенераторные процессы в костном мозге и других органах часто бывают не в состоянии компенсировать продолжающуюся убыль крови. В результате организм больного начинает страдать от хронической кислородной недостаточности. При длительной анемии могут начаться дистрофические изменения в структурах головного мозга, жировая дистрофия печени, миокарда, почек и др.

Дефицитные анемии

Если организм испытывает недостаток какого-либо вещества, возникают так называемые дефицитные анемии. К этой группе, в частности, относится анемия, возникающая при подавлении функций костного мозга токсинами глистов. Железодефицитная анемия («бледная немочь», хлороз), достаточно часто встречающаяся у девушек в возрасте 15-20 лет, может быть следствием как недостатка железа в пище, так и нарушением его усвояемости. В этом случае количество эритроцитов в крови остается нормальным, но снижается содержание в них гемоглобина.

При наследственной недостаточности ферментов, необходимых для синтеза гема (см. ГЕМ) гемоглобина, развиваются гипохромные анемии, например, врожденная порфириновая болезнь (см. ПОРФИРИНОВАЯ БОЛЕЗНЬ) и сидеробластическая анемия. Порфирия может возникать и в результате отравления свинцом.

Приводить к развитию анемии может и недостаток некоторых витаминов. Так, витамин В₁₂ и фолиевая кислота необходимы для созревания эритроцитов. Оба вещества поступают в организм через желудочно-кишечный тракт, где витамин В₁₂ соединяется с так называемым внутренним фактором Касла - секретом фундальных желез желудка (см. ФУНДАЛЬНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ). Наиболее распространенной формой анемии, связанной с недостатком витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, является анемия Аддисона - Бирмера (злокачественное малокровие, пернициозная анемия (см. ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ)). В костном мозге таких больных кроветворение даже усиливается, но образующиеся эритроциты неполноценны и подвергаются фагоцитозу макрофагами. Таким образом, процессы кроверазрушения преобладают над процессами кроветворения, что ведет к накоплению в крови продуктов распада гемоглобина. С нарастанием анемии развиваются дистрофические и атрофические изменения во внутренних органах и центральной нервной системе, особенно в спинном мозге. Кроме симптомов, характерных для всех анемий - слабости, бледности кожных покровов, могут наблюдаться жжение в языке, поносы, шаткость и неуверенность походки, ощущение ползания мурашек. Анемия Аддисона - Бирмера - прогрессирующее заболевание, с чередующимися периодами ухудшения и улучшения. По мнению ряда специалистов, в основе данного заболевания лежит врожденная неполноценность железистого аппарата фундального отдела желудка, продуцирующего необходимый для активации фолиевой кислоты секрет - гастромукопротеин. После установления роли витамина В₁₂, фолиевой кислоты и секреции желудка, удалось улучшить прогноз болезни и сократить случаи летального исхода.

Состояния, сходные с анемией Аддисона - Бирмера, наблюдаются после операций на пищеварительном тракте, раке фундального отдела желудка. Дефицит витамина В₁₂ может возникать при повышении его расхода во время беременности, при алкоголизме, при заражении глистами, использующими поступающий с пищей витамин В₁₂ для собственного роста и развития.

Гипопластическая и апластическая анемии

Следствием угнетения процессов кроветворения являются гипо- и апластические анемии эндогенной и экзогенной природы. При этих заболеваниях в крови наблюдается уменьшение числа всех форменных элементов крови с выраженным сокращением кроветворной ткани - клетки костного мозга замещаются жировой тканью.

Эндогенные гипо- и апластические анемии встречаются сравнительно редко. К ним относится семейная анемия типа Эрлиха. Это заболевание может быть острым и подострым, и характеризуется прогрессирующей анемией, сопровождающейся кровоточивостью и другими нарушениями.

Экзогенные гипо- и апластические анемии могут возникать в результате лучевых поражений, воздействия определенных химических веществ, лекарственных препаратов (пирамидон, атофан, барбитураты, антибиотики), инфекций, токсико-аллергических факторов и т. д. При длительном воздействии вредоносных факторов наблюдаются гемолитические процессы, кровоизлияния в серозных оболочках желудочно-кишечного тракта, дистрофические и некротические процессы во внутренних органах. Однако, если заболевание не зашло слишком далеко, благодаря процессам регенерации в костном мозге кроветворение восстанавливается.

Данные виды анемии возникают и в результате заполнения костномозговых пространств костной тканью или метастазами опухолей, что приводит к разрушению костного мозга.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии - обширная группа заболеваний, при которых процессы кроверазрушения преобладают над процессами кровообразования, несмотря на то, что в ответ на разрушение эритроцитов усиливаются процессы регенерации в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и даже в участках рыхлой соединительной ткани (очагах так называемого экстрамедуллярного кроветворения). Продукты распада гемоглобина, образующиеся при переваривании эритроцитов макрофагами, откладываются в виде бурого пигмента гемосидерина в различных органах. В зависимости от интенсивности гемолиза может развиваться гемолитическая желтуха. Гемолитические анемии подразделяют на преимущественно внутрисосудистые и внесосудистые.

При внутрисосудистом гемолизе возникают анемии, сопровождающиеся желтухой, гемоглобинурией и др. Причинами возникновения таких анемий могут быть: острые септические инфекционные или токсико-аллергические заболевания, при которых в крови появляются аутогемолизины; отравление гемолитическими ядами. Среди подобных анемий можно отметить гемолитическую болезнь новорожденных (см. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ). Заболевание проявляется в форме врожденной анемии, выражающейся в резкой бледности кожи («мраморная бледность», «белизна лилии»). В основном это заболевание связано с резус-несовместимостью крови плода и матери, когда в организм плода проникают материнские антирезус-антитела (см. Резус-фактор (см. РЕЗУС-ФАКТОР)).

Гемоглобинопатии

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом, носят семейный, наследственный характер. В основном эти заболевания связаны с нарушением строения и образования гемоглобина, поэтому их называют гемоглобинопатиями, причем клинические проявления болезни зависят от типа дефекта в молекуле гемоглобина. Сюда относят врожденную шаровидноклеточную гемолитическую анемию, серповидноклеточную анемию (см. СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ), талассемию (см. ТАЛАССЕМИЯ) (болезнь Кули). Распознают эти заболевания по строению эритроцитов и гемоглобина.

Многие гемоглобинопатии встречаются преимущественно в определенных географических районах, например, у жителей Африки, побережья Средиземного моря, Юго-Восточной Азии, островов Тихого океана. Гемоглобинопатии могут протекать бессимптомно, иногда болезнь проявляется в виде анемии, характерными признаками которой являются увеличение селезенки (спленомегалия) и желтуха.

Наиболее тяжелые формы гемоглобинопатий развиваются при наследовании дефекта от обоих родителей, поэтому в районах, где они распространены, рекомендуется перед заключением брака обратиться к врачу для получения медико-генетической справки.

АНЕМИЯ (от греч. an- отрицательная приставка и haima - кровь) (малокровие) - группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в крови, что приводит к гипоксии. Причины: кровопотери (острые и хронические постгеморрагические анемии), повышенное кроверазрушение (гемолитическая анемия) или нарушенное кроветворение (при недостатке в организме железа - железодефицитные анемии беременных, хлороз и др.; некоторых витаминов - пернициозная анемия и др.; при токсическом поражении костного мозга и т. д.). Некоторые анемии относятся к наследственным заболеваниям (напр., серповидноклеточная анемия). Проявления анемии: слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, бледность кожных покровов и др.

-и, ж. мед. Малокровие.

[греч. ’αναιμία]

АНЕМИЯ (малокровие), состояние, при котором в крови снижено содержание функционально полноценных красных клеток (эритроцитов). Анемия развивается вследствие разнообразных причин, сопутствует множеству заболеваний и зачастую является лишь их симптомом. Количественно она выражается степенью снижения концентрации гемоглобина - железосодержащего пигмента эритроцитов, придающего крови красный цвет. При диагностике анемии необходимо учитывать нормальные колебания концентрации гемоглобина в зависимости от пола и возраста. Причины. Механизмы развития анемии, несмотря на разнообразие ее конкретных причин, можно отнести к трем основным типам: 1) нарушение продукции эритроцитов костным мозгом (эритропоэза); 2) гемолиз (разрушение) или укорочение продолжительности жизни эритроцитов в крови, в норме составляющей 4 месяца; и 3) кровотечение, острое или хроническое. В каждом конкретном случае возможно любое сочетание этих механизмов. Нарушение или снижение продукции эритроцитов лежит обычно в основе анемий, сопутствующих онкологическим заболеваниям, хроническим инфекциям, болезням почек, эндокринной недостаточности, белковому истощению. В ряде случаев, по-видимому, играет роль снижение продукции эритропоэтина - выделяемого почками гормона, стимулирующего эритропоэз. К анемии приводит также дефицит некоторых веществ, необходимых для образования эритроцитов: железа, витамина В12 и фолиевой кислоты, а в редких случаях, в основном у детей, - недостаточность витамина C и пиридоксина.

Гемолиз. При анемиях, обусловленных гемолизом, причиной могут служить дефекты в самих эритроцитах, ускоряющие их разрушение в крови, например нарушение структуры самих клеток или молекулы гемоглобина либо изменение активности внутриклеточных ферментов. В других случаях, например при переливании несовместимой крови и при гемолитической болезни (эритробластозе) новорожденных, эритроциты разрушаются присутствующими в плазме крови антителами. Иногда причиной повышенного гемолиза эритроцитов являются заболевания селезенки.

Кровотечение. Кровотечение приводит к хронической анемии, только если оно массивное или длительное. За исключением железа в гемоглобине, все составные части эритроцитов легко восстанавливаются. Таким образом, хроническая кровопотеря вызывает анемию в силу истощения запасов железа в организме, которое развивается несмотря на то, что при этом в кишечнике возрастает всасывание железа, содержащегося в пище. Чаще всего кровотечения возникают в матке (из-за менструаций или опухолей) и желудочно-кишечном тракте (язвы, опухоли, геморрой).

Симптомы. Главные симптомы анемии - слабость и бледность. Эти симптомы отражают снижение концентрации гемоглобина, переносящего кислород из легких к периферическим тканям. Недостаточное снабжение кислородом жизненно важных мозговых центров приводит к рефлекторному включению механизмов, направленных на увеличение доставки кислорода клеткам, что, однако, сопровождается одышкой и учащением сердцебиений. Наличие и тяжесть симптомов обычно соответствуют тяжести заболевания, но если концентрация гемоглобина снижается постепенно, организм может переносить даже сильно выраженную анемию. Ключом к выяснению природы анемии могут служить некоторые другие симптомы. Так, желтуха, вызываемая резко увеличенным распадом гемоглобина, свидетельствует о гемолитическом процессе, а черный цвет кала может быть признаком кровотечения в кишечнике.

Виды анемии. Железодефицитная анемия - наиболее часто встречающийся вид этого состояния. При дефиците железа костный мозг продуцирует мелкие бледные эритроциты (т. н. микроциты), обедненные гемоглобином. Заболевание особенно распространено среди женщин детородного возраста из-за менструальных кровопотерь, а также из-за возрастающей потребности организма в железе во время беременности. Пернициозная анемия - это классическое проявление недостаточности в организме витамина В12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы; в отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов. Характерный признак этой анемии (как и анемии, вызываемой дефицитом фолиевой кислоты) - образование в костном мозге вместо обычных клеток-предшественников эритроцитов аномальных крупных клеток, т.н. мегалобластов. В мегалобластах увеличено содержание цитоплазмы, но недоразвито ядро; они не способны превратиться в эритроциты и погибают в костном мозге. По данному признаку пернициозную анемию относят к категории мегалобластных анемий. В 1926 Дж.Мино и У.Мерфи обнаружили положительный эффект экстрактов печени при пернициозной анемии. Это важнейшее наблюдение послужило толчком для исследований, приведших к объяснению данного эффекта и самой природы заболевания. Было показано, что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество (названное внутренним фактором), необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике.

Апластическая анемия. При этой анемии в костном мозге практически отсутствует ткань, образующая кровяные клетки. В ряде случаев причиной является воздействие ионизирующего излучения, например рентгеновского, или токсических веществ, в том числе некоторых лекарственных соединений; в других случаях причина остается невыясненной.

Серповидноклеточная анемия. Тяжелое наследственное заболевание, при котором эритроциты приобретают аномальную серповидную форму. Именно эта деформация эритроцитов обусловливает хроническую гемолитическую анемию, сопровождающуюся желтухой и замедлением кровотока. Последнее приводит к частым болевым приступам, называемым кризами. Исследования Л.Полинга и сотрудников в 1949 показали, что серповидная форма эритроцитов возникает в результате врожденного нарушения структуры молекулы гемоглобина. Это было первым доказательством того, что структура белка контролируется генетически. С тех пор было обнаружено более 30 вариантов молекулы гемоглобина. Генетически обусловленная замена нормального гемоглобина различными его вариантами лежит в основе ряда недавно описанных и множества давно известных заболеваний, объединяемых в настоящее время термином "гемоглобинопатия"

(см. также АНЕМИЯ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ). Врожденная сфероцитарная анемия - еще один пример состояния хронического гемолиза, обусловленного наследственным дефектом эритроцитов. Вместо нормальных двояковогнутых дисковидных эритроцитов образуются клетки округлой формы, которые быстро разрушаются селезенкой. Следствиями ускоренного разрушения эритроцитов являются желтуха, увеличение селезенки и склонность к образованию камней в желчном пузыре.

Лекарственная анемия. Прототипом гемолитических состояний, обусловленных ферментными нарушениями в эритроцитах, является чувствительность к примахину (противомалярийному средству). Это состояние было описано в 1952 А.Алвингом и сотрудниками, наблюдавшими острую гемолитическую анемию у некоторых больных, принимавших примахин. Такого рода гемолиз у чувствительных лиц могут вызывать и многие другие лекарственные средства, включая некоторые сульфаниламиды и даже аспирин. Уязвимость эритроцитов в указанных случаях передается по наследству как недостаточность фермента, в норме защищающего клетки от повреждения химическими веществами.

Лечение. Терапия зависит от природы вызвавших анемию факторов. Наилучшие результаты наблюдаются при введении отдельных недостающих веществ, например железа при железодефицитной анемии, витамина B12 при пернициозной анемии и фолиевой кислоты при спру (заболевании, характеризующемся нарушением процессов всасывания в кишечнике и сопровождающегося мегалобластной анемией). Анемия, обусловленная снижением продукции эритроцитов и возникающая при таких хронических заболеваниях, как рак, инфекции, артрит, болезни почек и гипотиреоз, зачастую слабо выражена и не требует специального лечения. Лечение основного заболевания должно благотворно повлиять и на анемию. В ряде случаев бывает необходима отмена препаратов, подавляющих кроветворение, - антибиотиков или других химиотерапевтических средств. Переливания крови, как правило, показаны лишь в неотложных случаях, требующих восстановления объема циркулирующей крови и количества гемоглобина, а также при обострениях хронической анемии в отсутствие других лечебных средств. При тяжелых формах гемолитической болезни новорожденных для предотвращения желтухи, способной привести к поражению мозга (билирубиновой энцефалопатии), применяют обменную гемотрансфузию (замену крови ребенка на кровь, не содержащую фактора разрушения эритроцитов). Переливания крови сопряжены с рядом серьезных опасностей, таких, как острые гемолитические реакции несовместимости, приводящие к почечной недостаточности, вирусное заражение печени (гепатит) и болезнь отложения железа (гемохроматоз). При некоторых гемолитических состояниях показано хирургическое удаление селезенки; оно особенно эффективно при врожденной сфероцитарной анемии, так как приводит к исчезновению всех клинических симптомов, хотя и не влияет на наследственное нарушение структуры эритроцитов. При редко встречающихся анемиях, причина которых остается невыясненной, иногда помогают производные надпочечниковых кортикостероидов и мужских половых гормонов, витамин В6 и специально обработанные экстракты печени.

См. также

ВИТАМИНЫ;

КРОВЬ;

СЕЛЕЗЕНКА.

АНЕМИЯ (от греческого an - отрицательная приставка и haima - кровь) (малокровие), группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в крови, что приводит к гипоксии. Причины: кровопотери, повышенное кроверазрушение (гемолитическая анемия) или нарушенное кроветворение (при недостатке в организме железа - железодефицитная анемия, некоторых витаминов - пернициозная анемия и др.). Некоторые анемии - наследственные заболевания (например, серповидноклеточная анемия). Проявляются слабостью, головокружением, одышкой, сердцебиением, бледностью кожных покровов и др.

Слизистая оболочка желудка вырабатывает антианемичную составную, внутренний фактор Касла. Внутренний фактор Касла, выделяемый желудочным фундусом, соединяется с витамином В₁₂, приносимым пищей, и таким образом позволяет происходить поглощению на уровне тонкой кишки. Недостаток витамина В₁₂ вызывает анемию, называемую злокачественной.

химические явления пищеварения

анеми́я, -и

анеми́я, анеми́и [не нэ]

анеми́я. Неправильно произношение [анэми́я].

анеми́я, анеми́и, анеми́й, анеми́ям, анеми́ю, анеми́ей, анеми́ею, анеми́ями, анеми́ях

сущ., кол-во синонимов: 8

см. малокровие

малокровие, хлороз, бледная немочь, талассемия

сущ.

малокровие

АНЕМИЯ

АНЕМИЯ, малокровие, спец. хлороз

Syn: малокровие

анеми́/я [й/а].

анеми́я ж 7a

АНЕМИЯ -и ж. anémie f. <гр. an без + haima кровь. мед. Малокровие. Уш. 1935.|| перен. Слабость, снижение активности. Не то совершенно замечается в Вятской губернии при хронической пневмонии ее земледелия и анемии ее промышленности. ОЗ 1878 9 46. // ОЗ 2003 3 189. Торгово-промышленная анемия принимает все более болезненныя формы. РБ 1908 9 2 65. - Лекс. Ян. 1803: анемия; Даль: ане/мия; САН 1891: анеми/я.

АНЕМИЯ (греч., anaima, от a - отриц. част., n - плавная буква, haima - кровь). Недостаток крови, малокровие.

- Уменьшение эритроцитов и гемоглобина в крови.

- Малокровие.

Составить слова из слова анемия

АНЕМИЯ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ - наследственная болезнь человека, при которой красные кровяные клетки (эритроциты), отдавая свой кислород, принимают причудливую удлиненную форму, напоминающую полумесяц или серп. В норме эритроциты, отдавая кислород, меняют только цвет - ярко-красный на синеватый, но сохраняют свою обычную округлую форму. При данном заболевании клетки меняют не только цвет, но и форму. Непосредственная причина этого - небольшое изменение химической структуры гемоглобина, основного компонента эритроцитов. Однако это изменение (замена всего лишь одной аминокислоты в составе белковой части молекулы) приводит к тому, что образующийся у больных гемоглобин (гемоглобин S), отдавая присоединенный кислород, становится менее растворимым, чем нормальный гемоглобин (гемоглобин A), и превращается в плотный, полутвердый гель, что и вызывает деформацию эритроцитов. Синтез аномального гемоглобина в общем случае называют гемоглобинопатией. Серповидноклеточная анемия наследуется, т.е. поражает определенные семьи, передаваясь через гены родителей детям. Таким образом, ею можно заболеть, только родившись с соответствующим генетическим нарушением. Если болен один из членов семьи, серповидные клетки должны иметься и у других ее членов, особенно у родителей и детей, часто у братьев и сестер, а нередко и у более далеких родственников. Заболевание может протекать довольно легко или же очень тяжело. В первом случае симптомы возникают редко или только в особых условиях. Очень тяжелая форма обычно приводит к полной инвалидности, протекая с частыми приступами (кризами) и укорачивая жизнь больных. Существуют и промежуточные формы заболевания, при которых редко бывают столь тяжелые последствия и возможна большая продолжительность жизни, но и они время от времени сопровождаются кризами.

Наследование. Исследования показали, что легкая форма болезни обычно обнаруживается у гетерозигот по данному признаку - иными словами, у тех, кто унаследовал дефектный ген лишь от одного из родителей и передаст его только половине своих возможных потомков. У этих лиц имеется т.н. гетерозиготная серповидноклеточная анемия (S-A, или A-S). Хотя они сами практически не больны и могут никогда не заболеть, они все же носители болезни, причем - до проведения специального тестирования - скрытые носители. Самой тяжелой формой заболевания страдают гомозиготы по дефектному гену, т.е. унаследовавшие его и от матери, и от отца; они передадут этот ген всем своим потомкам. Их состояние называют гомозиготной серповидноклеточной анемией (S-S). Промежуточная форма заболевания встречается обычно у двойных гетерозигот, т.е. лиц, гетерозиготных как по данной, так и по какой-либо другой гемоглобинопатии (например, у них синтезируется гемоглобин C). В таких случаях говорят о болезни S-C или о каких-то сходных состояниях.

Распространенность. Большинство пораженных семей принадлежит к черной расе, но болезнь встречается и среди белого населения. Она широко распространена в отдельных африканских странах, в частности в Гане, но в других регионах, например в Южной Африке, наблюдается крайне редко. Больные семьи обнаружены также в южных районах Индии, в Италии, Греции и Турции. В западном полушарии серповидноклеточной анемией страдают выходцы из Африки, Индии и средиземноморских стран, независимо от места своего проживания. Это заболевание встречается на всей территории США и Южной Америки, но чаще всего в районах компактного проживания афроамериканцев. По приблизительным данным, в США один из 10 афроамериканцев является носителем болезни, а у одного из 375 наблюдается явная ее форма; в целом же, число больных серповидноклеточной анемией в США, по оценкам, превышает 50 000.

Механизм заболевания. У лиц с серповидноклеточной анемией большинство эритроцитов крови сохраняет обычную дисковидную форму. Однако в определенных обстоятельствах, а именно при недостатке кислорода, их форма изменяется. Они становятся удлиненными, остроконечными и жесткими, что препятствует их свободному перемещению по сосудистому руслу и приводит к закупорке кровеносных сосудов, особенно самых мелких. Из-за недостаточного кровоснабжения тканей в них начинаются процессы распада и воспаления, вызывающие боль и функциональные нарушения. Чаще всего боль возникает в конечностях, животе, пояснице или в голове. К наиболее часто поражаемым органам относятся легкие, кости, селезенка, почки, сердце и мозг. Помимо причудливой формы, серповидные клетки характеризуются меньшей, чем у нормальных, прочностью и меньшей продолжительностью жизни. Поэтому у больных серповидноклеточной анемией, несмотря на повышенную скорость образования эритроцитов, содержание гемоглобина снижено. Они выглядят анемичными, а часто и несколько желтушными (из-за быстрого распада эритроцитов). В детстве и юности замедлены рост и созревание. Больные чрезвычайно восприимчивы к любой инфекции; хуже переносят нарушения питания и обезвоживание, поскольку почки теряют способность задерживать воду; хирургические операции и роды сопряжены с большей опасностью. Следует подчеркнуть, что осложнения и кризы возникают лишь время от времени. Даже у самых тяжелых больных бывают длительные периоды, когда они чувствуют себя относительно здоровыми и могут вести нормальный образ жизни.

Диагностические исследования. В основе диагностики серповидноклеточной анемии лежит анализ физических свойств гемоглобина. Первым и самым старым методом такого анализа является исследование т.н. "влажного мазка". При смачивании мазка крови метабисульфитом натрия эритроциты отдают кислород и под микроскопом можно увидеть характерное изменение их формы. Для большей точности через 24 часа исследование повторяют. Другой, более распространенный метод основан на выявлении гемоглобина серповидных клеток по его сниженной растворимости в некоторых буферных растворах, что определяют по мутности раствора, содержащего такой гемоглобин. Широкое использование этого метода связано с возможностью быстрого получения результатов (уже через 10-15 минут). К сожалению, указанные методы не позволяют отличить гетерозиготное состояние от гомозиготного. В настоящее время это можно сделать только с помощью электрофореза гемоглобина, т.е. анализа его подвижности в электрическом поле. Без такого анализа невозможны ни точная диагностика, ни надежное консультирование, но для массовых обследований он слишком дорог и занимает много времени.

Лечение. На сегодняшний день серповидноклеточная анемия - неизлечимая болезнь. Однако ее выявление крайне важно для правильного лечения других заболеваний у данных больных, а также для оказания им адекватной хирургической и акушерской помощи. Правильное ведение больных с хронической серповидноклеточной анемией способствует предотвращению тяжелых обострений (кризов) и продлению жизни. В ряде случаев развитие тяжелого криза удается предотвратить быстрым введением антибиотиков на ранних его стадиях (для купирования инфекции) и вливанием жидкости (гидратацией). Для лечения развившегося криза обычно используют кислород, обезболивающие средства, внутривенное введение жидкости и антибиотиков. Иногда приходится прибегать к переливанию эритроцитарной массы, а также применять многие другие средства, например противосудорожные препараты, для купирования отдельных симптомов.

См. также АНЕМИЯ.

Составить слова из слова анемия серповидноклеточная